Esclerodermia

• Esclerodermia 

           É uma doença do tecido conjuntivo que envolve alterações na pele, nos vasos sanguíneos, nos               músculos e nos órgão internos. É um tipo de doença autoimune. É uma doença crônica rara, caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno na pele e em outros órgãos. O tipo localizada da doença não costuma ser fatal.

    Causas: 

      As causas da esclerodermia localizada e da ES não são completamente reconhecidas. Contudo, já se compreende muito sobre os processos biológicos que envolvem a doença. Na esclerodermia localizada, o principal problema é a superprodução de colágeno nas áreas de pele envolvida. Na esclerose sistêmica, existem 3 processos envolvidos: anormalidades de vasos sanguíneos, fibrose (superprodução de colágeno) e disfunção do sistema imunológico (auto-imunidade).

Na esclerose sistêmica, a microvasculatura se danifica e se torna estreita. Este processo é responsável pelo fenômeno de Raynaud e pelas úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais. Estes danos vasculares também podem afetar órgãos internos, sendo responsável pela crise renal esclerodérmica e pela hipertensão pulmonar.

    Os pequenos vasos são normalmente capazes de contração (estreitamento) e dilatação (relaxamento) a fim de ajustar as necessidades de fluxo sanguíneo do organismo. Por exemplo, quando a temperatura se torna muito fria, os vasos sanguíneos das mãos e dos pés se estreitam para manter o aquecimento central do corpo. Contudo, na esclerose sistêmica, os vasos sanguíneos perdem esta capacidade normal de relaxamento, se tornando propensos a episódios de vasoespasmo (contração da musculatura da parede, ocluindo o vaso sanguíneo). Os vasos sanguíneos se tornam muito sensíveis a temperaturas frias e outros estímulos, como estresse emocional, resultando em ataques de Raynaud.

      A pele espessada na esclerodermia é causada por uma superprodução de colágeno. O acúmulo anormal de tecido colágeno se chama fibrose. O colágeno é um componente normal da pele e de muitos órgãos internos. Contudo, na esclerodermia o balanço entre a produção e a quebra do colágeno está alterado, de maneira que um excesso de colágeno é produzido. Na esclerodermia localizada, este processo está confinado às áreas de pele afetada. Na ES, o excesso de colágeno pode causar fibrose afetando coração, pulmões e tubo digestivo.

      O colágeno é produzido pelos fibroblastos (um tipo de célula que é constituinte de muitos tecidos do nosso organismo), que podem ser ativados para produzirem mais colágeno que o normal. Em circunstâncias normais, a produção de tecido cicatricial é o último passo no processo de cicatrização que ocorre após injúria tecidual ou infecção. Isto ocorre na pele após um corte. Os fibroblastos são ativados pelo sistema imunológico para produzir colágeno como parte do processo normal de cicatrização. O processo cicatricial resultante resulta em diminuição da flexibilidade e disfunção dos órgãos envolvidos.

     O terceiro problema na esclerose sistêmica é a perda da regulação do sistema imunológico, resultando num ataque imunológico contra estruturas do próprio organismo. Alguns destes auto-anticorpos são encontrados em outras doenças auto-imunes, enquanto outros são específicos de alguma doença em particular.

     Uma maneira de detectar a ativação do sistema imunológico é encontrar anticorpos no sangue atacando estruturas tissulares do próprio organismo (conhecidos como auto-anticorpos). Um grupo específico de auto-anticorpos é encontrado na ES. Estes anticorpos podem ser encarados como as “pegadas” dos processos que causam a ES, porque são produzidos em circunstâncias específicas. Não está claro qual papel estes auto-anticorpos desempenham para danificar os vasos sanguíneos ou estimular a produção de colágeno.

Sintomas: Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.  Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir: Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas altas e frias, perda de cabelo, rigidez da pele, pele anormalmente clara ou escura, espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do antebraço, pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental, feridas na ponta dos dedos das mãos ou pés, pele do rosto rígida e repuxada. Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir: dor nas articulações, dormência e dor nos pés, dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações, dor no pulso. 

Tratamento: Não existe tratamento específico. O uso de medicamentos como corticoides, medicamentos para tratar sintomas específicos e fisioterapia.