Patologias do Tecido Conjuntivo

PATOLOGIAS DO TECIDO CONJUNTIVO

• Cútis Laxa:

          É um distúrbio raro do tecido conjuntivo, no qual a pele distende facilmente e forma pregas soltas pendentes. A cútis laxa afeta especialmente as fibras elásticas. Geralmente, ela é hereditária, mas, em raros casos e por razões desconhecidas, a cútis laxa ocorre em uma pessoa sem antecedente familiar da doença. Algumas formas hereditárias são razoavelmente leves, algumas causam retardo mental e outras podem ser fatais.

Sintomas: 

     Nas formas hereditárias, a pele pode ser muito frouxa ao nascimento ou pode tornar-se frouxa mais tarde. A pele frouxa é particularmente evidente sobre a face e, por essa razão, as crianças afetadas parecem tristes ou apresentam as bochechas caídas. O nariz em forma de gancho é um sinal característico. As hérnias e os divertículos intestinais são comuns. O aumento dos espaços aéreos nos pulmões pode causar aumento da pressão arterial nos pulmões.

      A forma adquirida (não hereditária) produz sintomas diferentes dos da forma hereditária. A forma adquirida começa mais tarde e afeta outras áreas da pele. A pele afetada parece diferente quando comparada com a pele das formas hereditárias e o nariz não apresenta forma de gancho. Particularmente nas crianças ou nos adolescentes, a cútis laxa pode manifestar-se como uma doença grave com febre, inflamação disseminada das membranas corpóreas e eritema multiforme (uma erupção cutânea grave). Nos adultos, o distúrbio pode manifestar-se gradualmente. Algumas vezes, ele produz complicações pulmonares ou a morte, em decorrência da ruptura da aorta.

Diagnóstico e Tratamento

       O médico geralmente consegue diagnosticar a cútis laxa através do exame da pele. A cútis laxa não tem cura. Para as pessoas com a forma hereditária, a cirurgia plástica pode melhorar consideravelmente a aparência. Contudo, a pele pode tornar-se frouxa novamente. A cirurgia plástica é menos eficaz para a forma adquirida. Os distúrbios pulmonares (p.ex., enfisema pulmonar ou hipertensão arterial pulmonar) são tratados sintomaticamente.